Врожденные аномалии развития почек и пиелонефрит

Аномалии развития почек и их диагностика

Почечная аномалия встречается достаточно часто и имеет врожденный характер. Это нарушения функционирования органа, его неправильное строение или локализация. Аномалии развития почек возникают во время внутриутробного развития малыша. Причиной становится генетическая предрасположенность или влияние факторов извне. Часто сопутствуют врожденные дефекты других органов.

Симптоматика патологического состояния

Врожденные аномалии почек могут проявляться как в первый год жизни, та и через несколько лет.

Заметить развитие патологии можно по следующим признакам:

  • сильные болезненные ощущения, интенсивность которых не зависит от положения тела больного;
  • урина меняет окрас, порой до насыщенно-красного цвета;
  • нарушается процесс опорожнения мочевого пузыря;
  • возникают отеки;
  • повышается температура до 38 градусов.

Аномалия органа мочевыделения вызывает у человека постоянную жажду, во рту ощущается горечь.

Нарушения месторасположения

В период внутриутробного развития почки в организме малыша поднимаются из тазовой зоны в поясничную. Если они не доходят до нужного участка или останавливаются на полпути, развиваются аномалии расположения почек, или дистопия. В зависимости от зоны, в которой остановился орган мочевыделения, выделяется подвздошный, тазово-крестцовый, грудной и крестцово-поясничный вид патологии.

Если обе почки не расположились в нужных местах, речь идет о двухсторонней аномалии, а при неправильном расположении одного органа — об односторонней.

Симптоматическая картина и терапия напрямую зависят от того, на каком месте остановились почки. Если развиваются дистопии тазового вида, патологию можно спутать с проявлениями МКБ или цистита. Когда почка расположилась в подвздошной зоне, клиника напоминает проявления аппендицита или грыжи в паху. Точный диагноз ставится по данным экскреторной урографии и ультразвука.

Если развиваются осложнения в виде пиелонефрита или гидронефроза, проводят симптоматическую терапию. Иногда появляется необходимость проведения операции.

Неправильное количество органов мочевыделения

Самыми распространенными являются пороки удвоения, которое представляет собой горизонтальное разделение почки бороздой, в результате чего она увеличивается в размере. У каждой части присутствует лоханка, мочеточники и сосуды. Полное удвоение образуется при отсутствии соединения межу путями мочевыделения, которые входят в мочевой пузырь по отдельности. Неполное удвоение характеризуется наличием соединения мочеточников и их вхождением в пузырь единым целым.

Бывает, что мочевыводящий путь, вместо мочевого пузыря, доходит до уретры, влагалища. Из-за этого урина периодически начинает подтекать, и можно заподозрить недержание. Состояние не является патологией, но к нему нередко присоединяются вторичные заболевания: гломерулонефрит, пиелонефрит, мочекаменная болезнь. Важно вовремя провести терапию, чтобы не развились осложнения, и не пришлось предпринимать радикальные меры.

В 5-10% случаев могут отсутствовать одна или сразу две почки. Новорожденные с двухсторонней аномалией не выживают. А вот с одной почкой люди живут долгое время, но пожизненно находятся под наблюдением уролога, нефролога. Человеку придется внимательнее относиться к здоровью единственного органа мочевыделения и обращаться за медицинской помощью при первых же симптомах нарушения его функционирования.

К почечным аномалиям относят наличие третьего органа со своей кровеносной и выделительной системой. Почка обычно меньше, чем основные органы, часто подвергается развитию МКБ, гидронефроза и появлению опухолей.

Неправильный размер органа

При гипоплазии (форма аномалии развития почек) количество нефронов уменьшается вполовину, но на работоспособности органа это не отражается. Недуг разделяется на подвиды: простую гипоплазию, а также гипоплазию с дисплазией или с олигонефронией.

Патологическое состояние зачастую одностороннее и может оставаться в латентном состоянии всю жизнь. При возникновении в аномальном органе почечного воспаления у человека развивается нефрогенная гипертония.

Двухсторонняя гипоплазия выявляется в редких случаях, развивается в основном в первый год после рождения малыша. Характерными признаками становятся рахит, бледность кожного покрова, отставание в умственном развитии ребенка и повышение температуры тела. При сбое концентрационной работы почки появляется уремия, которая заканчивается летальным исходом.

К аномалиям относят и дисплазию. Для нее характерно неправильное развитие паренхимы почки, сбой в функционировании.

Такое отклонение имеет два вида:

  • карликовая почка;
  • рудиментарная почка.

Диагностика заболеваний проводится с помощью традиционных для выявления патологий органов мочевыделения методик.

Аномальное формирование сосудов

Такие нарушения подразделяют на аномалии вен и артерий. При неправильном развитии последних можно выявить наличие добавочных артерий, отличающихся от основных размером. Изменение формы или структуры сосуда нарушает работу органа. К таким патологиям относят аневризму, стеноз, нередко вызывающий некроз почки.

Самым распространенным видом аномалии вен является нарушение расположения сосуда, переносящего кровь от половых органов, нередко присоединяющегося к почечной вене. Венозные аномалии связывают с неправильным количеством сосудов, нарушением их структуры и формы.

Эффективными будут диагностические методики:

  • МРТ и КТ сосудов;
  • ультразвук брюшины;
  • цветная эходопплерография;
  • реновазография.

Другие аномалии

Довольно часто встречаются и другие виды пороков: мультикистоз (перерождение нефрона в кисту), поликистоз (образование кист в корковом слое и замещение почечной ткани), губчатая почка (множество мелких кистозных образований в паренхиме органа), а еще простая, солитарная или дермоидная кисты.

Нарушение взаимосвязей

Патология представляет собой полное срастание двух почек в одно целое. При этом каждый из органов имеет свой мочеточник и правильную структуру. Чаще всего развивается у мужчин. Патологическое соединение разделяется на несколько типов: подковообразный, S- образный, L-образный и галетообразный.

Зачастую аномалия выявляется случайно при профилактическом обследовании или на УЗИ брюшины. Люди с таким нарушением входят в группу риска развития гидронефроза, пиелонефрита, онкологических новообразований органа мочевыделения. Больной обязательно ставится на учет к нефрологу. Терапия назначается лишь в случае присоединения болезней.

Использованные источники: tvoyapochka.ru

Аномалии развития почек

Аномалии развития почек встречаются нечасто. Они создают условия для возникновения различных почечных заболеваний. Большую часть аномалий почек составляют аномалии количества. Удвоенная почка находится в одной капсуле и обе ее части могут быть разделены; верхняя половина удвоенной почки обычно меньше нижней. Каждая половина имеет лоханку с мочеточником. Верхняя половина более подвержена заболеваниям, чем нижняя. Мочеточники от удвоенной почки могут впадать в мочевой пузырь раздельно, тогда устье мочеточника верхней половины находится ниже устья мочеточника нижней половины почки.

Врожденное уменьшение размеров почек — гипоплазия — часто осложняется воспалительным процессом и может привести к почечной гипертонии.

Одну четвертую часть всех аномалий почек составляет врожденное неправильное положение почек — дистопия. В редких случаях тазовой дистопии почек она находится в малом тазу и во время операции может быть ошибочно принята за тазовую опухоль. При тазовой дистопии почек мочеточник ее короткий и почечные сосуды подходят к передней поверхности почек.

Врожденное нарушение образования почечной паренхимы приводит к двустороннему заболеванию почек — поликистозу. При этом заболевании прощупываются увеличенные, болезненные, с бугристой поверхностью обе почки. Поликистоз сопровождается болями в пояснице, почечными кровотечениями, повышением артериального давления, почечной недостаточностью.

Опущение почки. При опущении внутренних органов довольно часто определяется и опущение почек — нефроптоз, который вызывает боли в поясничной области иногда по типу почечной колики, реже — почечную гематурию. Нефроптозом чаще страдают женщины в возрасте 30—40 лет. Диагностируется опущение почек (в горизонтальном и вертикальном положении больного) пальпацией, а также с помощью рентгенологического исследования.

Если почка пальпируется вне пределов почечного ложа и свободно смещается при пальпации, ее называют «блуждающая почка».

Аномалии почек обнаруживают почти в 1% вскрытий.

Разнообразные пороки, возникающие в процессе эмбрионального развития и продвижения почек из полости малого таза в поясничную область, разделяют на аномалии количества, размеров, положения, взаимоотношения почек и их структуры. Различные виды аномалий почек могут сочетаться между собой, а также с пороками развития других органов мочеполовой системы. Аномалии почек чаще встречаются у женщин и нередко протекают бессимптомно. Некоторые пороки развития почек нарушают функцию органа, другие могут создавать предрасположенность к почечным заболеваниям.

Аномалии количества составляют почти половину всех случаев пороков развития почек и обычно встречаются в виде удвоенной почки (ren duplex). Такая почка разделена на две части тонкой соединительнотканной прослойкой. Каждая часть имеет отдельную лоханку с самостоятельно отходящим мочеточником и раздельное кровообращение. Верхняя часть почки обычно развита меньше нижней и подвержена заболеваниям. Идущий от нее мочеточник впадает в мочевой пузырь ниже устья мочеточника, отходящего от нижней части почки. Иногда удвоенная почка сочетается с расщепленным мочеточником (см.), эктопией его устья. Удвоение почки в 94% случаев является односторонним. Однако при этом в противоположной почке нередко обнаруживается большее развитие верхней половины лоханочно-чашечной системы, чем нижней. Это следует учитывать при интерпретации пиелограмм. При отсутствии вторичных заболеваний удвоенная почка клинической симптоматологии не имеет и обнаруживается в случаях сочетания с удвоенным мочеточником во время цистоскопии, а у больных с расщепленным мочеточником посредством экскреторной урографии или восходящей пиелоуретерографии (рис. 22).

Очень редким видом аномалии является наличие третьей, не сращенной с другими, почки — добавочная почка (ren accessorius).

Уменьшение количества почек, врожденное отсутствие одной из них (aplasia renis) наблюдается редко. При аплазии почек обычно отсутствует и соответствующий мочеточник, что позволяет распознать порок посредством цистоскопии. В сомнительных случаях диагноз устанавливают при помощи ретроградной пиелографии, пневморетроперитонеума, почечной ангиографии. Единственная, солитарная, почка у этих больных несколько гипертрофирована. Двусторонняя аплазия почки (арения) встречается исключительно редко и в сочетании с другими, несовместимыми с жизнью плода пороками.

Врожденное уменьшение размеров почек (hypoplasia renis) составляет 5% аномалий почки. Паренхима такой почки отличается столь значительным развитием фиброзной ткани, что даже при гистологическом исследовании затрудняет дифференциацию порока от первично или вторично сморщенной почки. Гипоплазия почки нередко осложняется вторичным пиелонефритом. Диагноз ставится на основании пиелографии (обнаруживается уменьшение размеров лоханки и чашечек), пневморетроперитонеума, функциональных проб.

Аномалии положения почек (dystopia renis) составляют около 25% пороков. Различают поясничную, подвздошную и тазовую дистопию. Возможно нахождение почки в грудной полости. Перекрестная дистопия — перемещение одной из почек на противоположную сторону, в связи с чем соответствующий мочеточник пересекает среднюю линию тела (рис. 23). Дистопия почек обычно сочетается с аномалией сосудистого снабжения, формы почек и лоханочно-чашечной системы. Дистопия почки обнаруживается путем пальпации, но окончательно устанавливается рентгенологически; при этом ее необходимо дифференцировать с нефроптозом (см. ниже). От опущения почек поясничную дистопию отличают малая подвижность органа, короткий мочеточник, аномальное строение лоханки и чашечек (рис. 24), но главным образом определяемый ангиографией необычный уровень отхождения почечных сосудов.

Аномалии взаимоотношения почек возникают вследствие их сращения нижними полюсами (подковообразная почка), боковыми поверхностями (галетообразная почка), противоположными полюсами (S- и L-образная почка). Наиболее часто встречающаяся подковообразная почка (ren arcuatus) характеризуется вентральным расположением почечных ворот, что помогает распознаванию порока при пиелографии (рис. 25). Давление перешейка подковообразной почки на брюшную аорту и ее нервное сплетение может вызывать синдром Мартынова — Ровсинга (боли в области пупка при гиперэкстензии туловища, дисфункция желудочно-кишечного тракта, неврастения, истерические реакции). В таких случаях производят операции — рассечение перешейка и фиксацию разъединенных почек.

К аномалиям структуры почек относятся изменения формы органа: дольчатая почка (имеет сходство с эмбриональной и медвежьей почкой), уплощенная, овальная почка.

Более важны пороки сосудистого снабжения почек, создающие затруднения при хирургических вмешательствах. Наблюдающаяся в 25—30% случаев аномалий добавочная почечная артерия, подходя к нижнему полюсу, скрещивается с начальным отделом мочеточника и нередко является причиной гидронефроза (см.).

К аномалиям структуры почек относятся солитарные кисты дермоидного строения либо имеющие серозное содержание. Особое значение имеет поликистоз почек (ren cysticus). Вследствие неправильного эмбриогенеза происходит неполное слияние прямых и извитых канальцев многих нефронов, проксимальные отделы которых превращаются в кисты различных размеров (цветн. рис. 1). Давление кист на участки здоровой паренхимы, нарушения кровообращения, вторичный пиелонефрит обычно уже в возрасте 35—45 лет приводят больных к явлениям почечной недостаточности. Заболевание часто наследственное и всегда двустороннее, нередко сочетается с кистозным поражением печени, поджелудочной железы, яичников. Поликистоз почки может сопровождаться болью, артериальной гипертонией, гематурией, пиелонефритом. Прощупываются увеличенные, плотные, бугристые почки, обнаруживается снижение их функции. При ретроградной пиелографии видны вытянутые, сдавленные кистами лоханки и чашечки (рис. 26). Ангиографические симптомы отличают в затруднительных случаях этот порок от новообразования почки. Терапия осложнений поликистоза почек направлена против пиелонефрита и почечной недостаточности. Безуспешность ее побуждает к проведению пункций, рассечению кист, операции нефрооментопексии.

Опущение почек — нефроптоз (nephroptosis) — характеризуется патологической подвижностью органа в связи с ослаблением его связочного аппарата, истощением жировой капсулы почки. Значительно выраженное опущение получило название блуждающей почки.

Нередко нефроптоз служит частным проявлением спланхноптоза (см.). Опущение почек чаще встречается у женщин в возрасте 25—40 лет. Обычно протекает бессимптомно. Иногда вследствие натяжения сосудов, перегиба мочеточника возникают боли при длительном вертикальном положении больных, гематурия, нефрогенная гипертония. Постоянные боли осложняются нарушениями деятельности кишечника, психической депрессией. При пальпации в горизонтальном и вертикальном положении удается определить степень подвижности почки. Может прощупываться только нижний ее полюс (I степень нефроптоза), вся почка (II степень) либо почка свободно выводится из-под реберной дуги (II) степень, блуждающая почка). Более точно диагноз ставится на основании пиелографии (рис. 27) и ангиографии, произведенных в горизонтальном и вертикальном положении больного. Основным методом лечения нефроптоз а является ношение бандажа; при прогрессирующей пиелоэктазии, болях, симптоматической гипертонии показана операция нефропексии (см. ниже).

Рис. 22. Удвоенная почка с расщепленным мочеточником.
Рис. 23. Перекрестная дистопия левой почки с калькулезным гидронефрозом.
Рис. 24. Поясничная дистопия правой почки.
Рис. 25. Подковообразная почка.
Рис. 26. Поликистоз почек.
Рис. 27. Опущение правой почки.

Использованные источники: www.medical-enc.ru

Патологии почек у детей. Первая часть

Сегодня детей с патологиями мочеполовой системы стало больше – каждый пятый-шестой ребенок, который приходит к врачу на прием, имеет аномалии или проблемы с почками и половой системой. Но чем же так важны человеку почки и мочевая система, почему их болезни приводят к существенным проблемам в здоровье? Давайте с вами разберем проблемы, которые могут возникать у детей с мочевой системой и почками, и чем они могут грозить организму?

Строение и работа почек

В нормальных условиях у любого человека имеется две почки, расположенные в забрюшинном пространстве – это особое место за органами пищеварения, в области спины и поясницы, под слоем кожи и мышц. Почки расположены симметрично справа и слева от позвоночника в области поясничных позвонков. Каждая почка составляет не более 0.5% от всего веса тела, но при этом функции их настолько велики, что переоценить их просто невозможно. Без нормально функционирующих почек организм быстро погибает.

Основными функциями почек является удаление из тела особых, растворимых в воде продуктов метаболизма, которые формируются в результате жизни организма – почки удаляют из тела лишнюю воду, лишнее количество углекислоты, аммиак и мочевину, соли натрия, калия, кальция, магния, хлор и многие другие. За счет работы почек достигается постоянство внутренней среды всего организма, поддерживается нормальное давление как внутри. Так и снаружи клеток, а также поддерживается давление внутри сосудов, почки же отвечают и за поддержание баланса в организме кислот и щелочей. Не менее важной функцией почек является выведение токсичных продуктов метаболизма, которые печень нейтрализует и переводит в растворимую форму.

Кроме своих основных функций, почки принимают активное участие в обмене веществ и синтезе особых веществ – так, при помощи почек образуется один из активных метаболитов витамина Д, формируются особые биологически активные субстанции – эритропоэтины, которые помогают в синтезе новых клеток и поддержании объема циркулирующей крови, а также ренин – вещество, которое участвует в поддержании артериального давления на определенном уровне. Почки хорошо и активно кровоснабжаются – в них попадает кровь при помощи почечных артерий, и оттекает от них венозная кровь по почечным венам, и эти почечные вены вливаются в нижнюю полую вену. В почках образуется первичная и вторичная моча, которая оттекает из чашечек почек по двум симметричным мочеточникам в область мочевого пузыря. В мочевом пузыре моча копится до того момента, пока она не будет выделена наружу при мочеиспускании. Объем мочевого пузыря разнится в зависимости от возраста.

Почки работают биологическим фильтром за счет своего особого строения – одной из структурных единиц почек является нефрон, который состоит из клубочка, особой капсулы Боумена, нисходящих и восходящих канальцев, петли Генле и собирательных трубочек. Каждый клубочек имеет свою мелкую сеть кровеносных капилляров, в которых и фильтруется кровь, образуя мочу. В каждой почке содержится около миллиона нефронов, в среднем длина канальцев каждого до 3 см, из-за чего в результате формируется большая поверхность для фильтрации крови – своего рода мощнейший биологический фильтр.

Врожденные и наследственные проблемы почек

Современные тенденции таковы, что количество детей с врожденными или наследственными аномалиями почек возросло, что тревожит врачей и заставляет сильно переживать родителей. Нередко эти аномалии развития и наследственные патологии осложняются присоединением к ним инфекционно-воспалительного компонента в области мочевых органов (пиелонефриты, циститы), что в итоге приводит к развитию таких серьезных для жизни осложнений как развитие хронической почечной недостаточности в возрасте малыша даже до года. Все дело в том, что патогенные факторы начинают влиять на мочеполовую систему очень рано – с внутриутробного развития.

Сама по себе мочевыделительная система начинает формироваться крайне рано – в возрасте трех недель закладываются первые аналоги органов выделения у зародыша. А почки могут начинать функционировать уже с девяти недель жизни плода, но как таковые нефроны начинают развиваться уже в 20-22 неделю беременности. Как сами почки, так и нефроны в их структуре, крайне чувствительны к действию тератогенных (повреждающих зародыш) факторов – как внешних влияний, так и внутренних. Особенно опасными в плане врожденных патологий мочеполовой системы является период до трех месяцев беременности, и чем ранее было негативное воздействие на будущие почки эмбриона, тем тяжелее оно будет протекать. Такие пороки могут быть грубыми и даже несовместимыми с жизнью. При воздействии патогенов на третьей-четвертой неделях беременности почки могут не заложиться, они могут быть крайне недоразвитыми. В то время как воздействие на сроке в 12—16 недель будет приводить к нарушениям в строении, форме или в количестве элементов почки – проблемам с чашечками, лоханкой или мочеточниками, при этом основные элементы мочевой системы все-таки будут уже сформированы.

При всем этом, врожденными болезнями мочеполовой системы будут называться такие заболевания, которые будут существовать с момента рождения ребенка, и будут являться результатом нарушенного эмбриогенеза и фетогенеза (процесса внутриутробного развития плода). К этой же группе заболеваний будет также отнесено врожденное нарушение транспорта сквозь мембраны почек особых веществ в границах почечных канальцев, то есть почки не могут фильтровать нормально какие-либо из веществ — вредные или полезные. Можно по уровню поражения выделить врожденные нефропатии (при этом поражении не затрагивает непосредственно сами почки) и врожденные уропатии (когда заболевание затрагивает мочевыводящие пути).

Врожденные заболевания могут по своей природе быть очень разнородными, так, по происхождению эти заболевания можно разделить на врожденную патологию с участием непосредственно внешних факторов среды или внутренних патологий, при этом как таковые гены и хромосомы не затрагиваются, и аномалия потом не будет наследоваться. Такие нарушения в развитии мочеполовой системы плода могут быть провоцированы радиацией, неблагоприятной экологией региона, воздействием загазованности атмосферы, последствием курения или приема алкоголя, и особенно при приеме наркотических средств, даже до зачатия малыша.

Также на развитие различного рода аномалий в мочеполовой системе плода влияют гормональные нарушения, инфекционно-воспалительные процессы в области малого таза, которые женщина перенесла в разные сроки беременности. Врачи также выявляют более высокие риски образования аномалий в развитии плода у женщин, переносивших в ранние сроки беременности простуду, особенно с имевшей место сильной лихорадкой. Беременным женщинам также опасно принимать медикаментозные препараты в период беременности без разрешения врача, особенно точно не зная о том, насколько они безопасны для плода.

Еще одна обширная группа аномалий врожденного характера – это патологии почек, связанные с мутациями в генах или хромосомные аномалии. Так, зачастую пороки почек являются одними из сопутствующих при синдроме Дауна и Патау, могут быть результатом генных поломок и наследуются от одного из родителей. Специалисты в области нефрологии предлагают выделять следующие по виду нефропатии и уропатии с имеющимися анатомическими аномалиями.

Аномалии почек, связанные с их строением:

— могут быть аномалии в количестве почек с агенезией, полным отсутствием почек, аплазией – недоразвитием почек и нарушением их функций, появлением добавочных почек,
— аномалии положения с дистопией почек, неправильным их расположением, нефроптозом – опущением почек ниже нормального, ротацией, поворотом почек вокруг своей оси,
— аномалии формы почек — подковообразные почки, С-образные почки,
— пороки в строении чашечно-лоханочной системы с мегакаликозом, увеличением объемов почечных чашечек, дивертикулом чашечек, выпячиванием стенок почечных чашечек, напоминающим мешочек.

Могут быть также и аномалии строения мочеточников с их недоразвитием или удвоением, эктопией (ненормальным впадением мочеточника не в мочевой пузырь, а в другие органы), наличием по ходу мочеточника сужений или расширений, стриктур, спаек, дивертикулов, аномальное расширение просвета мочеточников. Могут быть пороки развития самого мочевого пузыря в виде недоразвития или удвоения, аномалий положения с экстрофией передней брюшной стенки (как бы выворот мочевого пузыря наружу). Могут быть аномалии строения и формы мочевого пузыря с дивертикулами, резко увеличенным размером пузыря, с гипертрофией стенок.

Могут быть аномалии строения уретры с удвоением, недоразвитием, аномалиями положения, ненормально открытой уретрой. Также могут повреждаться и сосуды почек, аномалии строения лимфатических сосудов, проблемы с развитием половых органов, как мужских, так и женских. Но как же определить, что данные аномалии существуют? Об этом мы поговорим завтра, во второй части статьи.

Использованные источники: www.stranamam.ru

Симптомы и виды почечных аномалий

Из всех анатомических пороков в организме человека чаще других встречаются врожденные патологии мочевыводящих путей, составляющие 40% от общего числа. Часть болезней проявляются сразу при рождении, некоторые аномалии развития почек обнаруживаются у взрослых. Симптомы отдельных заболеваний настолько скудны, что человек может без особых сложностей жить, а почечная проблема становится случайной диагностической находкой. Или проявления настолько сильно выражены, что уже в первые годы жизни малыша приходится использовать хирургическую коррекцию аномалии почек.

Группы врожденных изменений

Все многообразие различных аномалий почек можно разделить на несколько групп:

  • количественные патологии;
  • пороки локализации;
  • аномалии размера;
  • аномальное взаиморасположение;
  • структурные патологии;
  • врожденные сосудистые отклонения.

Возможно выявление изолированных и минимальных изменений в одной почке, но бывает множественное двухстороннее поражение аномалиями из разных групп, когда симптомы болезни ярко выражены и требуется срочное лечение для мочевых путей.

Патология количества

Врожденная аномалия, связанная с отсутствием почки или увеличением количества органов, возникает на этапе внутриутробного развития, когда прекращается формирование или нарушаются процессы роста мочеполовых путей у плода. Возможны следующие варианты:

  • аплазия (одна почка);
  • полное или неполное почечное удвоение;
  • наличие третьей почки (добавочная).

Отсутствие одной почки может никак не проявляться, симптомы будут минимальны. Но если в оставшемся органе возникает любая проблема (пиелонефрит, нефрит, гидронефроз, мочекаменная болезнь), то риск для здоровья становится максимальным, потому что нет дублирующего органа мочевыводящих путей. В случае удвоения почки лечение необходимо только при осложнениях, когда появляются симптомы острого пиелонефрита, нефролитиаза или гидронефроза.

Нетипичное расположение

Аномалии почек, связанные с анатомически неправильным месторасположением, называется дистопией. Очень важным будет уровень обнаружения основного органа мочевыводящих путей: чем ниже находится дистопированная почка, тем сильнее выражены симптомы и больше проблем для здоровья. Встречаются следующие виды дистопий:

  • грудная (обычно почка располагается в поддиафрагмальном пространстве грудной клетки);
  • поясничная (встречается чаще всего и проявляется более низким месторасположением);
  • подвздошная (орган мочевыделения находится низко и близко к крестцу);
  • тазовая (почка располагается крайне низко в малом тазу);
  • перекрестная (при этом варианте оба органа находятся в одной части тела справа или слева).

Для женщин крайне важным являются все виды дистопий, которые могут стать существенным препятствием для нормального вынашивания плода и самостоятельного рождения малыша. Низкие варианты дистопии, как и в случае с нефроптозом, практически всегда сопровождаются нарушением кровотока в почечных сосудах. Кроме этого, при дистопии повышается риск воспаления мочевыводящих путей с появлением симптомов пиелонефрита.

Аномалии размера

Патология почек, связанная со значительным уменьшением органа, называется гипоплазией. Проблема может быть с одной или с двух сторон. Симптомы во многом зависят от степени уменьшения почечной паренхимы и выраженности нарушенных функций. Чаще всего гипоплазированный орган успешно справляется с работой по мочевыведению, но только при отсутствии выраженной нагрузки. У женщин проблему чаще всего выявляют при беременности, когда на фоне повышенной нагрузки возникают симптомы почечной недостаточности. Хирургическое вмешательство потребуется при тяжелых осложнениях.

Аномалии взаимоотношения

Пороки развития почек, связанные с частичным сращением двух основных органов мочевых путей, могут стать причиной неприятных осложнений из-за возможности сдавления близлежащих крупных сосудов. Встречаются следующие варианты сращения:

  • галетообразное, когда двухстороннее объединение происходит по внутренней поверхности;
  • S или L- образное почечное сращение в области верхнего и нижнего полюсов;
  • подковообразное при соединении одноименными полюсами.

Чаще всего симптомы аномального почечного взаимоотношения могут не проявляться. Иногда возникают болевые ощущения при давлении на соседние органы или будут сосудистые нарушения из-за сдавления нижней полой вены.

Аномалии структуры

Все виды поражения почечной паренхимы с нарушением работы мочевых путей и симптомами недостаточности разделяются на следующие варианты:

  • рудиментарная почка (практически полное недоразвитие органа);
  • карликовая почка (минимальное количество почечной паренхимы не может обеспечить стабильную работу органа);
  • мультикистоз (полное замещение паренхимы мелкими кистами);
  • поликистоз (двухсторонние аномалии почек, образующие множественные кистозные полости в почечной ткани);
  • врожденная солитарная киста;
  • дермоидная киста (патология развития с обнаружением внутри кистозной полости жира, волос, костей и зубов);
  • губчатая почка (множество мелких кистозных образований во внутренних почечных структурах).

Симптомы любой из патологических аномалий развития во многом зависят от степени поражения почечной паренхимы. Наихудший вариант для мочевых путей – дисплазия в виде рудиментарного или карликового аномального развития. При почечных кистах прогноз наиболее благоприятен: обычно назначается консервативное лечение, но при осложнениях или опасности разрыва проводится хирургическая операция.

Аномалии почечных сосудов

Сосудистые поражения мочевых путей врожденного характера могут быть самостоятельными, но чаще сопровождают какой-либо вариант почечного порока развития. Из аномалий артерий выделяют:

  • изменение количества (добавочная артерия, двойной почечный сосуд, множественные стволы), при которых могут возникнуть симптомы нарушенного оттока из мочевых путей с риском гидронефроза;
  • артериальная дистопия (почечная артерия отходит от аорты в нетипично низком месте в области поясницы или таза);
  • изменения формы и структуры (аневризма, коленообразная артерия, врожденный стеноз или закупорка сосуда).

Для венозных нарушений характерны следующие виды аномалий:

  • добавочная или множественные почечные вены;
  • неправильное впадение почечного венозного сосуда в нижнюю полую вену.

Все симптомы и проявления сосудистых пороков зависят от выраженности нарушенного кровообращения. Точное знание расположения и количества почечных сосудов требуется врачу-хирургу, когда надо выполнить операцию на почке. Зачастую из-за обнаружения во время хирургического вмешательства аномального расположения артерий нельзя сделать планируемый объем операции.

Врожденные пороки и аномалии развития почек являются одной из причин осложнений, оказывающих негативное влияние на мочевыводящую функцию. Во всех случаях хронического пиелонефрита с частыми обострениями, гидронефроза, мочекаменной болезни и интерстициального нефрита врач назначит обследование с целью исключить почечные аномалии. При обнаружении проводится консервативная терапия, а по показаниям — хирургическое лечение, основная цель которых создать оптимальные условия для работы мочевыделительной системы.

Использованные источники: pochkimed.ru

Похожие статьи